Neuropatía motora multifocal: ¿cómo diagnosticar un caballo de Troya? / Multifocal motor neuropathy: how to diagnose a trojan horse?

Introducción: La neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción (NMMBC) es una enfermedad crónica inmunomediada, con un compromiso exclusivo de los nervios motores. Es importante diferenciarla de otras enfermedades que cursan con afectación motora, debido a que ésta es una enfermedad tratable. Cuadro clínico: Paciente varón de 56 años, con compromiso motor progresivo en el miembro superior del lado derecho desde el año 2016. El examen neurofisiológico demostró la presencia de múltiples bloqueos de la conducción nerviosa. Los anticuerpos antigangliósidos fueron negativos. Se indicó tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en varios ciclos, con mejoría progresiva del cuadro. Discusión: Se discute el plan diagnóstico clínico y electrofisiológico, los diagnósticos diferenciales, las hipótesis fisiopatológicas y el tratamiento de esta enfermedad de rara ocurrencia

Introduction: Multifocal motor neuropathy with conduction blocks (NMMBC) is a chronic immunemediated disease that exclusively involves the motor nerves. It is important to differentiate it from other diseases that present with motor involvement, because this is a treatable disease. Clinical picture: A 56-year-old male patient, with progressive motor involvement in the right upper limb since 2016. A neurophysiological examination revealed multiple nerve conduction blocks. Antiganglioside antibodies were negative. Treatment with intravenous immunoglobulin was indicated for several cycles with progressive improvement of the condition. Discussion: Clinical and electrophysiological diagnostic plans, differential diagnoses, pathophysiological hypotheses, and treatment of this rare disease are discussed

Reporte de un caso clínico de Síndrome de Stevens Johnson por uso de Lamotrigina / Report of a clinical case of Stevens Johnson Syndrome due to the use of Lamotrigine

El Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es una urgencia dermatológica rara pero potencialmente fatal que se diferencia de le necrólisis epidérmica tóxica en el porcentaje de desprendimiento de piel y que amerita tratamiento agresivo que incluya retiro de la medicación que provoca el síndrome, manejo de heridas, líquidos de reanimación, uso de inmunoglobulina y soporte nutricional temprano para impactar en el desenlace final. Entre los factores que se han correlacionado con un peor pronóstico se hallan la edad del paciente, alteraciones hematológicas como trombocitopenia, neutropenia y linfopenia, además de la alteración de la función renal. El caso que reportamos es el de un paciente masculino de 6 años con antecedentes de Trastorno del espectro autista y epilepsia manejado con ácido valpróico que ameritó cambio a lamotrigina por no conseguir el medicamento. El paciente desarrolló una faringoamigdalitis que se manejó con trimetoprim-sulfametoxazol y 4 días después de haber finalizado el antibiótico y 12 días después de haber iniciado la lamotrigina desarrolló el SJS; fue manejado en unidad de cuidados intensivos pediátricos con hidratación, uso de inmunoglobulina, antibióticos y curación de heridas con evolución favorable permitiendo egreso luego de 19 días

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) is a rare but potentially fatal dermatological emergency that differs from toxic epidermal necrolysis in the percentage of skin detachment and that merits aggressive treatment that includes withdrawal of the medication that causes the syndrome, management of wounds, resuscitation fluids, use of immunoglobulin and early nutritional support to impact the final outcome. Among the factors that have been correlated with a worse prognosis are the patient's age, haematological alterations such as thrombocytopenia, neutropenia and lymphopenia, as well as impaired renal function. The case we report is a 6-year-old male child with a history of Autism Spectrum Disorder and epilepsy managed with valproic acid that warranted a change to lamotrigine for not getting the medication. The patient developed a pharyngotonsillitis that was managed with trimethoprim-sulfamethoxazole and 4 days after the antibiotic was finished and 12 days after starting lamotrigine he developed SJS; he was managed in pediatric intensive care unit with hydration, use of immunoglobulin, antibiotics and wound healing with favorable evolution allowing discharge after 19 days

Dermatitis atópica severa con moluscos contagiosos generalizados y su respuesta a inmunoglobulina endovenosa: Reporte de un caso y revisión de literatura / Severe atopic dermatitis with generalized molluscum contagiosum and their response to intravenous immunoglobulin: Case report and literature review

La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, afecta entre el 1 y el 3% de la población adulta. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con antecedentes de asma, rinitis alérgica y dermatitis atópica severa (DAS), con mala respuesta previa a múltiples tratamientos sistémicos, que consultó por exacerbación de su dermatitis y por lesiones papulares progresivas, compatibles con moluscos contagiosos. Destacaba una hiper-eosinofilia y niveles de IgE > 20.000. Por la severidad del cuadro y el estado de inmunosupresión asociado a infección viral extensa, se decide inicio de inmunoglobulina intravenosa (IgIV), con buena respuesta del cuadro cutáneo. Las terapias estándares para la DA se centran en el alivio sintomático y su eficacia clínica, es frecuentemente insuficiente. La IgIV es un tratamiento eficaz en algunas condiciones auto-inflamatorias dermatológicas; existen reportes limitados en el tratamiento de la DAS, principalmente en niños. Otros tratamientos utilizados para estos casos son interferón-gamma y el omalizumab; sin embargo, la evidencia actual es insuficiente y se requieren de más estudios, que demuestren su efectividad en el manejo de la DAS.

Background: atopic dermatitis (AD) is a chronic inflammatory skin disease that affects between 1 to 3% of adults. Case: we report a case of a 23-years old woman with history of asthma, allergic rhinitis and severe atopic dermatitis (SAD), with poor previous response to four systemic treatments. She consulted due to exacerbation of her AD and a four month-course of progressive papular lesions, compatible with molluscum contagiosum. Laboratory evaluation showed hypereosinophilia and IgE levels > 20.000. Because of the severity of the clinical condition and taking in consideration the patient´s immunosupression state, intravenous immunoglobulin (IVIg) 0,4 mg/kg/day was started for five days and three cycles, with good response of her cutaneous lesions. Discussion: the standard therapies for AD are mainly focused on symptomatic relief and its clinical efficacy is often insufficient. The treatment with IVIg is effective in some dermatological autoinflammatory diseases and there are few reports in this matter, especially in children. Other treatments available for these cases are interferon-gamma and omalizumab, but the actual evidence is insufficient and it is required more prospective studies to support their use.

Ectasia de vías coronarias en lactante de 3 meses con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki

La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una de las causas principales de enfermedad cardiaca adquirida durante la niñez. Para una subpoblación de pacientes en especial los menores de 1 año; los síntomas y los signos que forman parte de los criterios actuales para llegar al diagnóstico clínico de la enfermedad pueden aparecer luego de un período prolongado de tiempo haciendo que la identificación de la enfermedad sea más difícil e impidiendo el diagnóstico. Estudios recientes resaltan la importancia del diagnóstico oportuno; reportando que la identificación de la Enfermedad de Kawasaki luego del décimo día de ebre esta asociado con un incremento en la frecuencia de aneurismas de las arterias coronarias. El caso que reportamos es de un lactante masculino de 3 meses quien desarrolla las manifestaciones características de la Enfermedad de Kawasaki a los 20 días de fiebre persistente y además presentó la complicación más temida de dicha enfermedad. Este caso destaca la dificultad para hacer el diagnóstico en los menores de un año, quienes son la población de mayor riesgo para el desarrollo aneurismas coronarios.

Kawasaki disease (KD) is one of the leading causes of acquired heart disease in childhood.For a subpopulation of patients especially those under 1 year; the symptoms and signs that are part of the current criteria for the diagnosis of clinical disease may occur after a prolonged period of time making the identi cation of the disease more di cult and hindering the diagnosis. Recent studies highlight the importance of early diagnosis, reporting that the identi cation of Kawasaki disease after the tenth day of fever is associated with an increased frequency of coronary artery aneurysms. This case report is about a male infant of three months who develops the characteristic manifestations of Kawasaki disease at 20 days of persistent fever and also presented the most feared complication of this disease. This case highlights the di culty in making a diagnosis in children under one year of age, who are those most at risk for developing coronary aneurysms.

Comportamiento clínico-epidemiológico de la enfermedad de Kawasaki / Clinical-epidemiological behavior of Kawasaky' disease

INTRODUCCIÓN. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica, aguda, febril, de evolución autolimitada, con alto riesgo de secuelas en niños menores de 5 años, si no se diagnostica y trata en su estadio inicial. Fue objetivo de este estudio describir el comportamiento clínico-epidemiológico de la enfermedad de Kawasaki en la infancia. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, de aspectos clínicos y epidemiológicos, de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki atendidos en el Hospital Pediátrico William Soler entre enero del 2002 y diciembre del 2009. Las variables estudiadas fueron edad, sexo, manifestaciones clínicas, fecha de inicio de los síntomas y de diagnóstico, exámenes complementarios y tratamiento, y respuesta al tratamiento. RESULTADOS. El 100 por ciento de los pacientes eran menores de 8 años. El 57,1 por ciento fueron del sexo masculino. La enfermedad se observó en mayor frecuencia en la época de sequía. En el 100 por ciento de los pacientes se documentó fiebre de más de 5 días de evolución, inyección conjuntival, lesiones orofaríngeas y eritema palmar y plantar; en el 85,7 por ciento de los pacientes se halló exantema polimorfo y en el 57,1 por ciento, adenopatía única cervical. La eritrosedimentación se observó elevada en el 100 por ciento de los casos y en el 85,7 por ciento se determinó anemia. Tres pacientes (42,8 por ciento) presentaron alteraciones coronarias. Todos los pacientes fueron tratados con inmunoglobulina endovenosa (Intacglobin) y aspirina; en 3 de los casos fue necesario administrar una segunda dosis de inmunoglobulina endovenosa

INTRODUCTION. The Kawasaki's disease is a systemic, acute, febrile of auto-course vasculitis with a high risk of sequelae in children under 5 years old if it is not diagnosed and treated in its early stage. The aim of present study was to describe the clinical-epidemiological behavior of the Kawasaki's disease in childhood. METHODS. A descriptive study was conducted of the clinical and epidemiological features of patients diagnosed with Kawasaki' disease seen in the William Soler Children Hospital between January, 2002 and December, 2009. The study variable were: age, sex, clinical manifestations, date of symptoms onset and of the diagnosis, complementary examinations and treatment and response to treatment. RESULTS. The 100 percent of patients were under 8 years old. The 57,1` percent was of male sex. The disease was more frequent in drought season. Fever was documented n the 100 percent of patients during more than 5 days of course, conjunctival injection, oropharyngeal lesions and plantar and palmar erythema; in the 85,7 percent of patients there was a polymorphous exanthema and in the 57,1 percent, a cervical unique adenopathy. The erythrosedimentation was high in the 100 percent of cases and in the 85,7 percent anemia was diagnosed. Three patients (42,8 percent) has coronary irregularities. All patients were treated with intravenous immunoglobulin (Intacglobin) and aspirin; in three of cases it was necessary to administer a second dose of intravenous immunoglobulin

Hiponatremia y terapia con inmunoglobulina endovenosa: a propósito de un paciente consíndrome de sobreposición / Hyponatremia and therapy with intravenous immunoglobulin: about a patient with overlap syndrome

El uso de inmunoglobulina endovenosa está cada vez más difundido, tanto para inmunodeficiencias como para enfermedades de orden autoinmune, infecciosas, así como de tipo neurológico. Si bien la infusión de ésta se asocia con algunos efectos adversos sintomáticos, también es cierto que varios pasan desapercibidos. Se presenta el caso de una paciente con síndrome de sobreposición (polimiositis y esclerodermia), la que durante el procedimiento presenta una pseudohiponatremia asociada a una excelente respuesta clínica a este fármaco. Es importante recalcar que esta complicación sólo corresponde a un hallazgo y no tiene indicación de suspender la terapia.

The use of intravenous immunoglobulin is becoming increasingly widespread, for immunodeficiencies, autoimmune, infectious and neurological diseases. Although this infusion is associated with some symptomatic adverse effects, it is also true that many go unnoticed. A case of a patient with overlap syndrome (polymyositis and scleroderma) is reported, who presented with a pseudohiponatremia associated with excellent clinical response to this. It is important to emphasize that this complication only corresponds to a finding and it is not an indication to discontinue the therapy.